Tipos de tumores del encéfalo y de la médula espinal en adultos

Existen dos tipos principales de tumores encefálicos y de médula espinal:

• Los tumores que comienzan en el encéfalo o la médula espinal se denominan tumores encefálicos (o de médula espinal) primarios.
• Los tumores que comienzan en otra parte del cuerpo y luego se propagan al encéfalo o a la médula espinal se denominan tumores encefálicos (o de médula espinal) metastásicos o secundarios.

En los adultos, los tumores metastásicos en el encéfalo son en realidad más comunes que los tumores encefálicos primarios y son tratados de manera diferente. Esta información trata sobre tumores encefálicos primarios.

A diferencia de los cánceres que se originan en otras partes del cuerpo, los tumores que comienzan en el encéfalo o en la médula espinal rara vez se propagan a órganos distantes. A pesar de esto, los tumores del encéfalo y de la médula espinal rara vez se consideran benignos (no cancerosos). Estos aún pueden causar daño al crecer y propagarse a áreas adyacentes, donde pueden destruir el tejido normal del encéfalo. A menos que sean completamente extirpados o destruidos, la mayoría de los tumores del encéfalo o de la médula espinal, seguirán creciendo y finalmente constituirán una amenaza a la vida.

Cómo se clasifican los tumores encefálicos y de la médula espinal

Varios factores son importantes cuando los médicos están tratando de averiguar la mejor manera de tratar un tumor encefálico o de la médula espinal y cuál es probable que sea el pronóstico: 

El tipo de tumor (basado en el tipo de célula en la que se origina): los tumores pueden comenzar en casi cualquier tipo de tejido o célula del encéfalo o la médula espinal. Algunos tumores tienen una combinación de tipos celulares. Diferentes tipos de tumores tienden a comenzar en ciertas partes del encéfalo o la médula espinal, y tienden a crecer de ciertas maneras. (Los tipos más comunes de tumores encefálicos y de la médula espinal en adultos se describen a continuación).

El grado del tumor: los diferentes tipos de tumores tienden a comenzar  en determinadas partes del encéfalo y la médula espinal; y tienden a crecer en formas determinadas. Los tumores encefálicos y de la médula espinal se dividen normalmente en 4 grados (usando números romanos del I al IV), basados en gran medida en cómo se ven las células tumorales al microscopio: 

• Los tumores de grado inferior (grado I o II) tienden a crecer más lentamente y son menos propensos a crecer (invadir o infiltrar) en los tejidos cercanos.
• Los tumores de grado superior (grado III o IV) tienden a crecer rápidamente y son más propensos a crecer en tejidos cercanos. Estos tumores a menudo requieren un tratamiento más intenso.

Cambios genéticos en las células tumorales: incluso dentro de un tipo específico de tumor encefálico, los cambios en los genes (ADN) de las células tumorales pueden ser diferentes. Por ejemplo, muchos tipos de tumores ahora se dividen en función de si las células tienen mutaciones en uno de los genes IDH (IDH1 o IDH2). Dentro de un tipo específico de tumor, las personas con mutaciones en el IDH suelen tener un mejor pronóstico que las que no tienen una mutación. Otras mutaciones genéticas también pueden ser importantes en ciertos tipos de tumores.

La localización del tumor: el lugar donde se encuentre el tumor en el encéfalo o en la médula espinal puede afectar los síntomas que cause, así como qué tratamientos serían  mejores. 

Gliomas

Los gliomas no son un tipo específico de tumor encefálico. Glioma es un término general para tumores que comienzan en las células gliales. Varios tumores se pueden considerar gliomas, incluyendo:

• Astrocitomas (que incluyen glioblastomas)
• Oligodendrogliomas
• Ependimomas

Alrededor de tres de 10 de todos los tumores encefálicos son gliomas. Los gliomas son los tumores encefálicos que crecen con mayor rapidez.

Astrocitomas

Los astrocitomas son tumores que se originan en células gliales llamadas astrocitos. Alrededor de dos de cada 10 tumores encefálicos son astrocitomas.

La mayoría de los astrocitomas se puede propagar ampliamente por el encéfalo y se puede mezclar con el tejido encefálico normal, lo que puede hacer muy difícil extirparlos mediante cirugía. En ocasiones, los astrocitomas se propagan a lo largo de las vías del líquido cefalorraquídeo (CSF). En muy raras ocasiones, se propagan fuera del encéfalo o de la médula espinal.

Al igual que con otros tipos de tumores encefálicos, los astrocitomas a menudo se agrupan por grado.

Los astrocytomas de grado bajo (grado I o II) tienden a crecer lentamente. Estos incluyen:

• Astrocitomas no infiltrantes (grado I) que generalmente no invaden los tejidos adyacentes y suelen tener un pronóstico favorable. Algunos ejemplos son: astrocitomas pilocíticos y astrocitomas subependimales de células gigantes. Estos tipos son más comunes en los niños que en los adultos.
• Astrocitomas de grado II, como astrocitomas difusos y xantoastrocitomas pleomórficos(PXA). Estos tumores tienden a ser de crecimiento lento, pero pueden crecer en áreas cercanas, lo que puede hacer que sean más difíciles de extirpar con cirugía. Estos tumores pueden volverse más agresivos y crecer más rápido con el pasar del tiempo.

Los astrocitomas de alto grado (grado III o IV) tienden a crecer rápidamente y propagarse al tejido encefálico normal circundante. Estos incluyen:

• Astrocitomas anaplásicos (grado III)
• Glioblastomas (grado IV) que son los de más rápido crecimiento. Estos tumores representan más de la mitad de todos los gliomas y son los tumores malignos del encéfalo más comunes en los adultos.

Oligodendrogliomas

Estos tumores se originan en las células gliales del encéfalo llamadas oligodendrocitos. Estos son tumores en grado II que suelen crecer lentamente, pero la mayoría de éstos pueden crecer infiltrándose en el tejido encefálico adyacente y no se pueden extirpar completamente mediante cirugía. Algunas veces, los oligodendrogliomas pueden propagarse a lo largo de las vías del líquido cefalorraquídeo, pero en contadas ocasiones se propagan fuera del encéfalo o de la médula espinal. Al igual que los astrocitomas, se pueden tornar más agresivos con el paso del tiempo. Las formas muy agresivas (grados III) de estos tumores se conocen como oligodendrogliomas anaplásicos. Solo alrededor del 1% al 2% de los tumores encefálicos son oligodendrogliomas.

Ependimomas

Estos tumores comienzan en las células ependimales y, por lo general, crecen en los ventrículos o la médula espinal en los adultos. Pueden variar desde tumores con grados bastante bajos (grado II) hasta tumores de grados más altos (grados III), a los cuales se les llama ependimomas anaplásicos. Alrededor del 2% de los tumores encefálicos son ependimomas.

Son más propensos a propagarse a lo largo de las vías del líquido cefalorraquídeo que los otros gliomas, pero no se propagan fuera del encéfalo o de la médula espinal. Estos tumores pueden obstaculizar el flujo del líquido cefalorraquídeo de los ventrículos, dando lugar al agrandamiento del ventrículo, una afección llamada hidrocefalia.

Algunos (no todos) ependimomas pueden ser extirpados por completo y curados mediante cirugía. Sin embargo, el tratamiento de ellos puede a veces ser difícil, ya que se pueden propagar por las superficies ependimales y las vías del líquido cefalorraquídeo. Los ependimomas de la médula espinal tienen las mayores probabilidades de curarse mediante cirugía, pero el tratamiento puede causar efectos secundarios asociados con daño a los nervios.

Meningiomas

Los meningiomas se originan a partir de las meninges (las capas de tejido que rodean la parte exterior del encéfalo y de la médula espinal). Aproximadamente uno de cada tres tumores encefálicos primarios y de la médula espinal son meningiomas. Éstos son los tumores encefálicos primarios más comunes en los adultos (aunque hablando con propiedad, en realidad no son tumores encefálicos).

El riesgo de estos tumores aumenta con la edad. Se presentan casi el doble en las mujeres. Algunas veces, estos tumores tienden a presentarse en familias, especialmente en aquellas con neurofibromatosis, un síndrome en el cual las personas desarrollan muchos tumores benignos del tejido nervioso.

Con frecuencia, a los meningiomas se les asigna un grado, según la apariencia de las células bajo el microscopio.

• Los meningiomas de grado I (benignos) tienen las células más parecidas a las células normales. Éstos son los tipos de meningiomas más comunes. La mayoría de estos tumores se pueden curar mediante cirugía, pero algunos crecen muy cerca de estructuras vitales en el encéfalo o los nervios craneales y no se pueden curar solo mediante cirugía.
• Los meningiomas de grado II (atípico o invasivo) por lo general tienen células que lucen un poco más anormales. Pueden crecer directamente invadiendo el tejido encefálico y el hueso adyacente y son más propensos a regresar (recurrir) después de la cirugía.
• Los meningiomas de grado III (anaplásicos o malignos) tienen las células que lucen más anormales. Éstos son los tipos de meningiomas menos comunes. Estos tumores suelen crecer rápidamente, pueden crecer invadiendo el tejido encefálico y el hueso adyacente y son los que tienen la mayor probabilidad de regresar después del tratamiento. Algunos incluso se pueden propagar a otras partes del cuerpo.

Meduloblastomas

Los meduloblastomas se originan a partir de células neuroectodermales (células nerviosas primitivas) en el cerebelo.  Estos tumores son de rápido crecimiento (grado IV) y a menudo se propagan a lo largo de las vías del líquido cefalorraquídeo, aunque se pueden tratar mediante cirugía, radioterapia y quimioterapia.

Los meduloblastomas son mucho más comunes en los niños que en los adultos. Son parte de una clase de tumores llamados tumores embrionarios que también se pueden originar en otras partes del sistema nervioso central. Para más información sobre estos tumores, consulte, Tumores de encéfalo y de médula espinal en niños.

Gangliogliomas

Los gangliogliomas tienen tanto neuronas como células gliales. Estos tumores son muy infrecuentes en los adultos. Por lo general, crecen lentamente (grado I) y a menudo se pueden curar mediante cirugía solamente o cirugía combinada con radioterapia.

Schwannomas (neurilemomas)

Los schwannomas se originan en las células de Schwann, la cuales rodean y aíslan a los pares craneales y otros nervios. Éstos representan alrededor de 8% de todos los tumores del sistema nervioso central.

Los schwannomas son casi siempre tumores benignos (grado I) que  pueden originarse a partir de cualquier par craneal. Cuando se originan en el par craneal responsable de la audición y el balance cercano al cerebelo, se les llama schwannomas vestibulares o neuromas acústicos. También se originan en los nervios espinales después del punto donde han dejado la médula espinal. Cuando esto ocurre, pueden comprimir la médula espinal, lo que causa debilidad, pérdida sensorial y problemas con los intestinos y la vejiga.

Craneofaringiomas

Estos tumores de crecimiento lento (grado I) comienzan en la parte superior de la glándula pituitaria, pero debajo del encéfalo en sí. Pueden causar presión sobre la glándula pituitaria y el hipotálamo, causando problemas hormonales. Debido a que se originan muy cerca de los nervios ópticos, también pueden causar problemas con la visión. Su tendencia de adherirse a estas estructuras importantes puede hacer difícil su extirpación total sin causar daño a la visión o al balance hormonal. Los craneofaringiomas son más comunes en niños, aunque a veces se presentan en adultos.

Otros tumores que pueden comenzar en el encéfalo o en sus alrededores

Cordomas

Estos tumores poco comunes se originan en el hueso situado en la base del cráneo o en el extremo inferior de la columna vertebral. Los cordomas no se originan en el sistema nervioso central, pero pueden causar lesión al encéfalo adyacente o la médula espinal al comprimirlos.

Si es posible, estos tumores son tratados mediante cirugía. A menudo, le sigue radioterapia, aunque suelen regresar en la misma área después del tratamiento, lo que causa más daño. No suelen propagarse a otros órganos. Para más información sobre los cordomas, consulte Cáncer de hueso.

Linfomas no Hodgkin

Los linfomas son cánceres que se originan en los glóbulos blancos llamados linfocitos (uno de los tipos principales de célula del sistema inmunitario). La mayoría de los linfomas se originan en otras partes del cuerpo, pero algunos comienzan en el sistema nervioso central (se llaman linfomas primarios del sistema nervioso central).

Estos linfomas son más comunes en personas con problemas del sistema inmunitario, como aquellas infectadas con VIH, el virus que causa SIDA o AIDS. Debido a los tratamientos nuevos contra el SIDA, los linfomas primarios del sistema nervioso central se han vuelto menos comunes en los últimos años. Representan alrededor del 2% de los tumores encefálicos primarios.

A menudo, estos linfomas crecen rápidamente y pueden ser difíciles de tratar. No obstante, los avances recientes en la quimioterapia han mejorado el pronóstico de las personas que padecen estos cánceres. Para obtener más información sobre los linfomas primarios del sistema nervioso central (incluyendo tratamiento), consulte Linfoma no Hodgkin.

Tumores en la glándula pituitaria

Los tumores que se originan en la glándula pituitaria casi siempre son benignos (no cancerosos). Sin embargo, aún pueden causar problemas si estos tumores crecen lo suficiente como para presionar las estructuras adyacentes o si producen demasiada cantidad de cualquier clase de hormona.