Tipos de linfoma no Hodgkin en niños

Existen muchos tipos de linfoma no Hodgkin (NHL, por sus siglas en inglés). Por lo general, estos cánceres se clasifican en base a:

• El tipo de linfocito donde comienzan
• Cómo lucen las células de linfoma bajo el microscopio
• Si las células del linfoma tienen ciertos cambios en un cromosoma, un gen o una proteína

Por lo general se necesitan pruebas de laboratorio especiales para clasificar con precisión los linfomas. Estas se describen en Pruebas para detectar el linfoma no Hodgkin en niños.

Los tipos más comunes de linfoma no Hodgkin en niños y adolescentes son muy distintos de los de los adultos. Casi todos los linfomas no Hodgkin infantiles son uno de estos tipos:

• Linfoma linfoblástico (LBL)
• Linfoma de Burkitt (linfoma de células pequeñas no hendidas)
• Linfoma difuso de células B grandes (DLBCL)
• Linfoma anaplásico de células grandes (ALCL)

Todos estos tipos de NHL se consideran linfomas agresivos o de alto grado (lo que significa que suelen crecer rápidamente). Aun así, es importante descubrir qué tipo tiene el niño, porque pueden tratarse de distintas formas.

Existen muchos otros tipos de linfomas no Hodgkin también. Estos son mucho más comunes en adultos y son infrecuentes en niños. Por eso no se abordan en mayor profundidad aquí.

Linfoma linfoblástico

En los Estados Unidos, el linfoma linfoblástico (LBL) cubre aproximadamente el 20% de los linfomas no Hodgkin en niños y adolescentes. Los niños varones tienen aproximadamente el doble de probabilidades de padecer LBL que las niñas.

Las células cancerosas del LBL son linfocitos muy jóvenes llamados linfoblastos. Son las mismas células que las vistas en la leucemia linfoblástica aguda (ALL) en los niños. De hecho, si más del 25% de la médula ósea está compuesta de linfoblastos, la enfermedad se clasifica y se trata como ALL en lugar de linfoma.

La mayoría de los LBL se desarrolla de células T y se les llama linfoma linfoblástico de células T precursoras. A menudo, estos linfomas se originan en el timo y forman una masa en el área detrás del esternón y frente a la tráquea. Esto puede causar problemas al respirar, lo que puede ser el primer síntoma de LBL.

Con menos frecuencia, el LBL se desarrolla en las amígdalas, los ganglios linfáticos del cuello o en otros ganglios linfáticos. Tiende a propagarse muy rápidamente a la médula ósea, otros ganglios linfáticos, la superficie del cerebro y/o las membranas que rodean a los pulmones y al corazón.

Un número menor de LBL se desarrolla desde células B y se les llama linfomas linfoblásticos de células B precursoras. Estos linfomas comienzan con mayor frecuencia en los ganglios linfáticos fuera del tórax, particularmente en el cuello. También pueden afectar la piel y los huesos.

El LBL puede crecer muy rápidamente y puede a menudo causar dificultad para respirar, de modo que necesita ser diagnosticado y tratado rápidamente.

Linfoma de Burkitt

El linfoma Burkitt, también conocido como linfoma de células pequeñas no hendidas, es el responsable de aproximadamente 40% de los casos de linfoma no Hodgkin infantil en los Estados Unidos. Con mayor frecuencia, se ve en niños varones, de entre 5 y 14 años de edad.

El linfoma de Burkitt recibió su nombre en honor al médico que primero lo describió en niños africanos. En algunas partes de África, el linfoma de Burkitt es el responsable de casi todos los casos de linfoma no Hodgkin infantil y de más de la mitad de todos los cánceres infantiles. Los niños africanos generalmente desarrollan este linfoma en la mandíbula o en otros huesos faciales.

En otras partes del mundo, incluyendo a los Estados Unidos, los linfomas de Burkitt se originan con más frecuencia en el abdomen (vientre). Por lo general, el niño desarrolla un tumor grande en el abdomen que algunas veces puede bloquear sus intestinos. Esto puede causar dolor abdominal, náusea y vómito. El linfoma de Burkitt algunas veces puede originarse en el cuello o en las amígdalas, o pocas veces en otras partes del cuerpo.

Este linfoma se desarrolla desde formas maduras de linfocitos B (células B). Se puede propagar rápidamente a otros órganos, incluida la superficie del cerebro o adentro del cerebro. Es uno de los cánceres de crecimiento más rápido conocidos, por lo que debe ser diagnosticado y tratado rápidamente.

Un tipo de linfoma similar, algunas veces conocido como linfoma parecido al de Burkitt o linfoma no Burkitt, comparte algunas características con el linfoma difuso de células B grandes (descrito más adelante) cuando se observa bajo el microscopio.

Linfoma difuso de células B grandes (DLBCL)

Este tipo de linfoma abarca entre 15% y 20% de los NHL infantiles. Se origina en formas maduras de células B y puede crecer en casi cualquier parte del cuerpo. El DLBCL tiende a ocurrir con mayor frecuencia en niños más grandes y adolescentes, que en niños pequeños.

En comparación con los linfomas arriba descritos, el DLBCL no es tan propenso a crecer con tanta rapidez y es menos propenso a propagarse a la médula ósea, al cerebro o a la médula espinal. Aun así, es necesario tratarlo de forma agresiva, normalmente al igual que se trata el linfoma de Burkitt.

Un tipo de NHL relacionado, aunque menos común, conocido como linfoma primario mediastínico de células B (PMBCL, por sus siglas en inglés), crece como una masa grande en el mediastino (el espacio entre los pulmones). Suele ser visto con mayor frecuencia en adolescentes mayores.

Linfoma anaplásico de células grandes (ALCL)

Este tipo de linfoma cubre alrededor del 10% de todos los NHL en niños y adolescentes. Por lo general, se origina de células T maduras. Puede originarse en los ganglios linfáticos del cuello u otras áreas y encontrarse en la piel, los pulmones, los huesos, el tracto digestivo u otros órganos.

El ALCL suele desarrollarse con mayor frecuencia en niños más grandes y adolescentes, que en niños pequeños. No es tan propenso a propagarse a la médula ósea o al cerebro como lo son otros linfomas infantiles, ni tiende a crecer tan rápidamente.

En la mayoría de los niños con ALCL, las células de linfoma tienen cambios en el gen ALK que favorecen el crecimiento de las células. Los medicamentos dirigidos nuevos llamados inhibidores del ALK, que atacan las células con cambios en el gen ALK, han demostrado ser prometedores para el tratamiento del ALCL infantil en años recientes.