Tipos de linfoma de células T

Los linfomas de células T constituyen menos del 15% de los linfomas no Hodgkin en los Estados Unidos. Estos son los tipos de linfoma que afectan a los linfocitos T. Existen muchos tipos de linfoma de células T, aunque todos son relativamente poco comunes.

Linfoma/leucemia linfoblástico de células T

Esta enfermedad representa el 1% de todos los linfomas. Es más común en adolescentes o adultos jóvenes, siendo los hombres más afectados que las mujeres. Se puede considerar como un linfoma o un tipo de leucemia linfoblástica aguda (ALL), dependiendo de cuán involucrada esté la médula ósea (la médula ósea está más involucrada en las leucemias). Las células cancerosas son formas muy jóvenes de células T. 

Este linfoma a menudo comienza en el timo (un pequeño órgano que se encuentra detrás del esternón y frente al corazón, donde muchas células T son producidas) y se puede convertir en un tumor grande en el mediastino (el área entre los pulmones). Esto puede causar dificultad para respirar e hinchazón en los brazos y la cara.

Este linfoma es de crecimiento rápido, pero si no se ha propagado a la médula ósea al momento del diagnóstico, las probabilidades de curarlo con quimioterapia son muy buenas. A menudo, la forma linfomatosa de esta enfermedad se trata de la misma manera que la forma  leucémica. Para más información, consulte Leucemia linfocítica aguda (adultos).

Linfoma periférico de células T

Estos tipos de linfoma son poco comunes y se originan de formas más maduras de células T.

Linfomas cutáneos de células T (micosis fungoide, síndrome de Sézary, y otros): estos linfomas comienzan en la piel. Los linfomas de piel representan alrededor de 5% de todos los linfomas.

Linfoma y leucemia de células T de adulto: este linfoma es causado por una infección con un virus llamado HTLV-1. Es poco común en los Estados Unidos, y mucho más común en Japón, el Caribe, y partes de África (donde la infección por el  virus HTLV-1 es más común). Este linfoma puede afectar la médula ósea (donde se producen nuevas células sanguíneas), los ganglios linfáticos, el bazo, el hígado, la piel y otros órganos. Existen cuatro subtipos:

• El subtipo incipiente suele crecer lentamente, en muchos casos no se presentan síntomas, y tiene un pronóstico favorable.
• El subtipo crónico también crece lentamente y tiene un pronóstico favorable.
• El subtipo agudo es el más común. Este crece rápidamente como la leucemia aguda, por lo que se necesita tratamiento inmediato.
• El subtipo linfoma crece más rápidamente que los tipos crónicos e incipientes, pero no tan velozmente como el tipo agudo.

Linfoma angioinmunoblástico de células T: representa alrededor del 4% de todos los linfomas, y ocurre con mayor frecuencia en adultos de más edad. Este linfoma suele afectar a los ganglios linfáticos y la médula ósea, así como el bazo o el hígado, lo que puede causar el agrandamiento de estos. A las personas con este linfoma generalmente les da fiebre, erupciones en la piel, pierden peso y con frecuencia contraen infecciones. Este linfoma a menudo progresa rápidamente. Por lo general, el tratamiento es eficaz al principio, aunque el linfoma tiende a regresar (recurrir).

Linfoma extraganglionar de células T/NK, de tipo nasal: este tipo de linfoma es infrecuente y a menudo afecta a las vías respiratorias superiores, como la nariz y parte superior de la garganta, pero también puede invadir la piel, el tracto digestivo y otros órganos. Resulta mucho más común en partes de Asia y Sur América. Las células de este linfoma se asemejan en algunos aspectos a las células NK, (otro tipo de linfocito).

Linfoma intestinal de células T asociado a enteropatía (EATL): se origina en el revestimiento del intestino. Este linfoma es más común en el intestino delgado, pero también puede ocurrir en el colon. Los síntomas pueden incluir calambres abdominales intensos, náuseas, vómitos y hemorragia en el intestino.

Este linfoma afecta a algunas personas con enfermedad celiaca (también conocida como enteropatía por sensibilidad al gluten). La enfermedad celiaca es una enfermedad autoinmune en la cual la ingesta de gluten, una proteína que se encuentra principalmente en el trigo y la cebada, causa que el sistema inmunitario ataque al revestimiento del intestino y a otras partes del cuerpo. El  EATL es poco común en las personas que han padecido enfermedad celiaca desde la niñez, y es más común en personas diagnosticadas cuando son adultos mayores. Este linfoma es más común en los hombres que en las mujeres.

Antes de 2016, el EATL se dividía en dos subtipos: Tipo I y tipo II. En 2016, la Organización Mundial de Salud le asignó otro nombre al EATL tipo II, ahora "linfoma intestinal de células T monomórfico epiteliotrópico (MEITL), y lo considera una enfermedad separada. El MEITL no está vinculado a la enfermedad celiaca.

Linfoma anaplásico de células grandes: aproximadamente el 2% de los linfomas son de este tipo. Es más común en las personas jóvenes (incluyendo niños), aunque también puede afectar a los adultos de edad más avanzada. Este tipo de linfoma tiende a ser de crecimiento rápido, aunque muchas personas con este linfoma se pueden curar. 

Existen diferentes tipos de ALCL: 

• El ALCL primario cutáneo sólo afecta a la piel.
• El ALCL sistémico puede afectar a los ganglios linfáticos y a otros órganos, incluyendo la piel. El ALCL sistémico se divide en dos tipos basándose en si las células del linfoma presentan un cambio en el gen ALK. El ALCL positivo a ALK es más común en las personas más jóvenes y suele tener un mejor pronóstico que el tipo negativo a ALK.
• El ALCL relacionado con implantes de seno es un tipo poco común de ALCL que se puede originar en los senos de las mujeres que tienen implantes. Tal parece que hay más probabilidades de que este linfoma ocurra si las superficies de los implantes son ásperas (en lugar de suaves).  

Linfoma periférico de células T no especificado: este nombre se les ha asignado a los linfomas de células T que no se ajustan estrictamente a cualquiera de los grupos anteriores. La mayoría de las personas diagnosticadas con estos linfomas tienen entre 60 y 69 años de edad. A menudo, estos linfomas afectan a los ganglios linfáticos, aunque también puede afectar a la piel, la médula ósea, el bazo, el hígado, y el tracto digestivo. Por lo general, estos linfomas tienden a propagarse ampliamente y a crecer rápidamente. Algunos pacientes responden bien a la quimioterapia, aunque estos linfomas a menudo se vuelven más difíciles de tratar con el pasar del tiempo.