¿Qué causa el tumor neuroendocrino pancreático?

Los científicos no saben exactamente cuáles son las causas de la mayoría de los tumores neuroendocrinos pancreáticos, pero éstos han encontrado varios factores de riesgo que pueden hacer más probable que una persona padezca esta enfermedad. Algunos de estos factores de riesgo afectan el ADN de las células en el sistema neuroendocrino del páncreas, lo que puede ocasionar el crecimiento anormal de las células y originar la formación de tumores.

El ADN es el químico en nuestras células que porta nuestros genes, y que controla cómo funcionan nuestras células. Nos parecemos a nuestros padres porque de ellos proviene nuestro ADN. Sin embargo, el ADN afecta algo más que sólo nuestra apariencia.

Algunos genes controlan cuándo crecen nuestras células, cuándo se dividen para formar nuevas células, y cuándo mueren:

• A los genes que ayudan a las células a crecer, dividirse y a mantenerse vivas se les denominan oncogenes.
• Los genes que ayudan a mantener el control de la división celular, reparar los errores en el ADN, o que provocan que las células mueran en el momento oportuno se llaman genes supresores de tumores.

Los cambios en el ADN (mutaciones) que activan los oncogenes o desactivan los genes supresores de tumores pueden causar los cánceres.

Mutaciones genéticas hereditarias

Aunque el 90% de los tumores neuroendocrinos pancreáticos son esporádicos (aleatorios), algunas personas heredan cambios genéticos de sus padres que aumentan el riesgo de un tumor neuroendocrino pancreático. A veces estos cambios genéticos son parte de síndromes que conllevan también mayores riesgos de otros problemas de salud.

Los síndromes relacionados con cambios en tres genes supresores de tumores son responsables de muchos casos de tumores neuroendocrinos pancreáticos hereditarios:

• Síndrome de neoplasia endocrina múltiple tipo 1 (MEN1): la mayoría de los casos de tumores neuroendocrinos pancreáticos hereditarios se deben a cambios en el gen MEN1. Este síndrome puede causar cáncer en el páncreas, las glándulas paratiroideas y las glándulas pituitarias. Estos tumores generalmente ocurren en edades más jóvenes y tienden a ser no funcionales. Las pruebas de detección en las personas con el gen MEN1 o a sus familiares pueden a veces ayudar a encontrar un tumor neuroendocrino pancreático antes de que aparezcan los síntomas.
• Síndrome de von Hippel-Lindau (VHL): los cambios en el gen VHL causan un pequeño número de tumores neuroendocrinos pancreáticos, generalmente desarrollándose en edades más tempranas (a veces incluso en jóvenes de 20 a 29 años). Estos tumores tienden a ser de crecimiento lento y no funcionales.
• Síndrome de neurofibromatosis tipo 1 (NF1): un pequeño número de tumores neuroendocrinos pancreáticos (generalmente somatostatinomas) es causado por cambios en el gen NF1. Otros tipos de cáncer también se asocian a este síndrome, incluyendo algunos tumores del encéfalo y unos tumores benignos que se forman en los nervios debajo de la piel (neurofibromas).

El tratamiento de un tumor neuroendocrino pancreático que es causado por un síndrome genético podría ser ligeramente diferente al tratamiento de un tumor neuroendocrino pancreático de una persona sin una mutación genética.

Mutaciones genéticas adquiridas

La mayoría de las mutaciones genéticas relacionadas con tumores neuroendocrinos de páncreas es causada por cambios aleatorios. Estas mutaciones aleatorias se denominan adquiridas si ocurren después del nacimiento (no son heredadas). En ocasiones, estas mutaciones genéticas adquiridas resultan de la exposición a químicos que causan cáncer (como los que se encuentran en el humo del tabaco). No obstante, a menudo se desconoce qué causa estos cambios.