¿Cómo se estadifica la leucemia linfocítica crónica?

En la mayoría de los cánceres, la clasificación por etapas (estadios) es un proceso para determinar cuán lejos se ha propagado un cáncer. A menudo, las etapas son útiles ya que pueden ayudar a guiar el tratamiento y a determinar el pronóstico de una persona. La mayoría de los tipos de cáncer se clasifican por etapas con base en el tamaño del tumor y la distancia que el cáncer se ha propagado.

Por otro lado, la leucemia linfocítica crónica (CLL) generalmente no forma tumores, ya que generalmente está en la médula ósea y la sangre. Y en muchos casos, ya se ha propagado a otros órganos como el bazo, el hígado y los ganglios linfáticos cuando es detectada. El pronóstico de una persona con CLL depende de otra información, como los resultados de las pruebas de laboratorio y de los estudios por imágenes.

Sistemas de estadificación para la leucemia linfocítica crónica

Un sistema de estadificación es utilizado por el equipo de profesionales que atiende el cáncer para describir el cáncer de formar estándar. Existen dos sistemas diferentes para clasificar por etapas la CLL:

• Sistema de Rai: se usa con más frecuencia en Estados Unidos
• Sistema Binet: se usa más ampliamente en Europa

Estos dos sistemas de estadificación son útiles y se han usado por muchos años.

Sistema de estadificación Rai

El sistema Rai se basa en la linfocitosis. El paciente debe tener un alto número de linfocitos en la sangre y la médula ósea que no está ligada a otras causas (como infección).

Para el diagnóstico de CLL, el recuento general de linfocitos no tiene que ser elevado, pero el paciente tiene que contar con al menos 5,000/mm³ de linfocitos monoclonales (algunas veces se le llama una linfocitosis monoclonal). Monoclonal significa que todas las células cancerosas provienen de una célula original. Esto provoca que tengan el mismo patrón químico que se puede observar con pruebas especiales.

Este sistema divide la CLL en 5 etapas en función de los resultados de los análisis de sangre y un examen médico:

• Etapa Rai 0: Linfocitosis; no hay agrandamiento de los ganglios linfáticos, el bazo o el hígado; glóbulos rojos y los recuentos de plaquetas son casi normales.
• Etapa Rai I: Linfocitosis; agrandamiento de los ganglios linfáticos, el bazo y el hígado no se han agrandado; los recuentos de glóbulos rojos y plaquetas son casi normales.
• Etapa Rai II: Linfocitosis; bazo agrandado (y tal vez un agrandamiento del hígado); los ganglios linfáticos pueden o no pueden ser agrandados; recuentos de glóbulos rojos y de plaquetas son casi normales.
• Etapa Rai III: Linfocitosis; los ganglios linfáticos, el bazo o el hígado pueden o no estar agrandados; los recuentos de glóbulos rojos son bajos (anemia); los recuentos de plaquetas son casi normales.
• Etapa Rai IV: Linfocitosis; agrandamiento de ganglios linfáticos, el bazo o el hígado; recuentos de glóbulos rojos pueden estar bajos o cerca de los niveles normales; recuentos de plaquetas son bajos (trombocitopenia).

Los médicos separan las etapas Rai en grupos de riesgo bajo, intermedio y alto, al momento de determinar las opciones de tratamiento.

• La etapa 0 es bajo riesgo.
• Las etapas I y II son riesgo intermedio.
• Las etapas III y IV son alto riesgo.

Estos grupos de riesgo se discuten más adelante en Tratamiento de la leucemia linfocítica crónica.

Sistema de estadificación Binet

En el sistema de estadificación Binet, la CLL se clasifica por el número de grupos de tejido linfático afectados (ganglios linfáticos del cuello, ganglios linfáticos de la ingle, ganglios linfáticos de las axilas, bazo e hígado) y si el paciente tiene o no anemia (muy pocos glóbulos rojos) o trombocitopenia (muy pocas plaquetas).

• Etapa A de Binet: menos de tres áreas de tejido linfático están agrandadas, no se observa anemia ni trombocitopenia.
• Etapa B de Binet: tres o más áreas de tejido linfático están agrandadas, no se observa anemia ni trombocitopenia.
• Etapa C de Binet: se observa anemia, trombocitopenia, o ambas. Cualquier número de zonas de tejido linfoide puede estar agrandado.

Factores de pronóstico de la leucemia linfocítica crónica

Además de la etapa, existen otros factores que pueden ayudar a determinar el pronóstico de una persona. Estos factores no son parte de los sistemas de estadificación formales (al menos en este momento), pero a menudo se tienen en cuenta cuando se consideran posibles opciones de tratamiento.

• Los factores que tienden a relacionarse con una supervivencia más breve se denominan factores de pronóstico adversos.
• Los factores que predicen una supervivencia más prolongada se llaman factores de pronóstico favorables.

Factores de pronóstico adversos

• Patrón difuso de afección de la médula ósea (remplazo más extendido de la médula normal por las células leucémicas)
• Edad avanzada
• Pérdida de partes de los cromosomas 17 o 11
• Trisomía 12 en las células de CLL
• Altas concentraciones sanguíneas de ciertas substancias, como beta-2-microglobulina
• Tiempo de duplicación de linfocitos (el tiempo que tarda para que el recuento de linfocitos se duplique) de menos de 1 año
• Mayor fracción de prolinfocitos (una forma primitiva de linfocito) en la sangre
• Alta proporción de células de CLL que contienen ZAP-70 (20% o más) o CD38 (30% o más)
• Células de CLL sin cambios en los genes (sin mutar) de la región variable de la cadena pesada de las inmunoglobulinas (IGHV)
• Las células de CLL no tienen el gen TP53

Factores de pronóstico favorables

• Patrón no difuso (nodular o intersticial) de afección de la médula ósea
• Pérdida de parte del cromosoma 13 (sin otras anomalías en los cromosomas)
• Baja proporción de células de CLL que contienen ZAP-70 (menos de 20%) o CD38 (menos de 30%)
• Células de CLL con un gen mutado de la IGHV

Ciertos factores de pronóstico, tales como la presencia o ausencia de ZAP-70 y CD38, y un gen mutado de la IGHV ayudan a dividir casos de CLL en dos grupos, crecimiento lento y crecimiento rápido. Las personas con la clase de CLL de crecimiento más lento suelen vivir más tiempo y es posible que puedan retrasar el tratamiento por más tiempo.

Estadificación de la leucemia de células peludas

No existe un sistema de estadificación convencional para la leucemia de células peludas.

Linfocitosis B monoclonal

Algunas personas tienen linfocitos monoclonales en la sangre, pero no lo suficiente como para hacer el diagnóstico de CLL. Si alguien tiene menos de 5,000 linfocitos monoclonales (por mm³), recuentos normales de glóbulos rojos y plaquetas, y no presenta ganglios linfáticos agrandados (o bazo agrandado), esta persona tiene una afección llamada linfocitosis B monoclonal (MBL). La MBL no tiene que ser tratada, aunque alrededor de un paciente de cada 100 con esta afección necesitará tratamiento para CLL.

Linfoma de linfocitos pequeños

Las células cancerosas del linfoma de linfocitos pequeños (SLL) y la leucemia linfocítica crónica (CLL) lucen iguales bajo el microscopio y tienen los mismos marcadores de proteínas en la superficie de las células. El diagnóstico de alguien con SLL o CLL depende en gran manera del número de linfocitos en la sangre. Para diagnosticar la CLL, tienen que haber al menos 5,000 linfocitos monoclonales (por mm³) en la sangre. Por otro lado, para que sea llamado SLL, el paciente debe tener ganglios linfáticos agrandados o un bazo agrandado con menos de 5,000 linfocitos (por mm³) en la sangre. No obstante, debido a que la SLL y la CLL se pueden tratar de la misma manera, la diferencia entre ambos no es realmente importante.